Агранулоцитоз у детей — что из себя представляет?

Агранулоцитоз у детей — это состояние, при котором отмечается снижение до критического уровня содержания в крови гранулоцитов, которые являются разновидностью лейкоцитов. Нарушение всегда сочетается с лейкопенией, так как данная разновидность белых кровяных телец составляет значительный процент от общего числа лейкоцитов.

Формы агранулоцитоза

Гранулоциты и агранулоциты в мазке крови

Уничтожение проникающих в состав крови болезнетворных бактерий, вирусов и грибков является основной функцией лейкоцитов. Когда уровень их серьёзно падает, организм теряет свою естественную защиту. Агранулоцитоз у детей бывает врождённым и приобретённым. Врождённая форма нарушения — синдром Костмана. Он имеет генетическую природу на фоне мутации не установленного характера. При синдроме Костмана отмечается не только нехватка лейкоцитов в крови, а и нарушения в умственном развитии ребёнка.

Приобретённый агранулоцитоз у детей встречается значительно чаще. В зависимости от причины появления различают несколько форм этого нарушения.

1. Миелотоксическая — развивается по причине того, что происходит угнетение юных форм лейкоцитов в органах кроветворения. Такое нарушение разделяется в свою очередь на два вида:
   • аутоиммунный — возникает при аутоиммунных патологиях, когда происходит активная выработка организмом антител против своих же здоровых тканей;
   • гаптеновый — характеризуется негативным воздействием неполных генов на антитела, когда, атакуя компоненты крови, разрушают их, вызывая патологию.
2. Идиопатическая форма — возникает преимущественно у детей в возрасте до 5 лет. В качестве основной причины врачи выделяют незрелость системы кроветворения. Такое нарушение не является опасным и проходит само по мере взросления ребёнка и развития системы кроветворения.

То, какая форма нарушения имеет место и есть ли необходимость лечения, определяется врачом по результатам обследования ребёнка и с учётом его общего состояния. Отдельно выделяют медикаментозные нарушение картины крови. Они происходят на фоне длительного приёма ряда лекарственных препаратов и должны корректироваться специалистом, прописавшим их.

Причины агранулоцитоза у детей

Лучевая терапия может стать причиной агранулоцитоза

Причин для появления нарушения достаточно много. При части из них состав крови может восстанавливаться самостоятельно после окончания негативного воздействия. В остальных случаях необходимо лечение. Спровоцировать развитие агранулоцитоза могут такие факторы:

• тяжёлые вирусные, бактериальные или грибковые поражения — состав крови восстанавливается самостоятельно после выздоровления ребёнка;
• воздействие значительных доз радиации;
• прохождение курса лучевой терапии;
• токсические поражения организма химикатами;
• дистрофия;
• ряд мутаций генного характера;
• лечение препаратами, которые нарушают процесс кроветворения.

В зависимости от причины для каждого конкретного случая назначается необходимое лечение.

Симптомы у детей

Развитие агранулоцитоза влечет изменения в самочувствии ребенка

Бурная симптоматика у детей наблюдается не часто, и в большинстве случаев проблема выявляется только при анализе крови. Если нарушение в течение длительного времени не обнаруживается, то развивается симптоматика, которая связана с интоксикацией:

• высокая температура, которая может достигать критических показателей;
• выраженные мышечные боли;
• тошнота вплоть до рвоты;
• головокружение от умеренного до сильного;
• головная боль;
• сильная слабость;
• апатия;
• снижение аппетита вплоть до полного его отсутствия.

При нарушении также часто отмечается развитие воспалительных заболеваний ротовой полости и глотки из-за недостаточности иммунитета.

Возможные осложнения в детском возрасте

Не леченый агранулоцитоз — угроза здоровью и жизни ребенка

Осложнения патологии развиваются в том случае, если в течение длительного времени её оставляют без внимания и не лечат. При этом, если имеется аутоиммунный агранулоцитоз, высок риск появления кровотечений и в том числе внутренних. В тяжёлых случаях развивается сепсис. Это осложнение крайне трудно поддаётся лечению и на фоне общей ослабленности организма ребёнка чаще всего заканчивается летальным исходом.

Как диагностируется агранулоцитоз у детей

Для определения нарушения требуется проведение анализа крови на выявление уровня лейкоцитов. Обязательным поводом для обращения за врачебной помощью является повышенная температура у ребёнка, и в особенности если отмечаются язвочки в полости рта и кровоизлияния. После выявления пониженного уровня лейкоцитов в крови перед назначением лечения проводится дополнительная диагностика. Для этого назначаются следующие процедуры:

• пункция (стернальная),
• биохимия крови,
• исследование крови на антинейрофильные антитела,
• рентген лёгких,
• анализ крови на стерильность,
• анализ на синдром приобретённого иммунодефицита,
• анализ мочи.

Дополнительно в обязательном порядке проводится обследование ЛОР-врачом и стоматологом.

Лечение у детей

Лечение направлено на устранение причины агранулоцитоза

При выявлении у ребёнка агранулоцитоза необходимо лечение в условиях стационара в отделении гематологии. Особое внимание уделяется правилам антисептики, что позволяет предупредить инфицирование. Терапия включает в себя приём лекарственных средств для подавления патогенных организмов и повышения иммунитета; переливание лейкоцитарной и эритроцитарной масс; введение препаратов, которые стимулируют процесс образования клеток крови.

Профилактика

Специализированных профилактических мер против нарушения не разработано. Для снижения риска развития проблем крови у детей требуется обеспечить ребёнку правильное питание, достаточный отдых и умеренные физические нагрузки. Все инфекционные заболевания следует лечить с привлечением специалиста; не допускать перенесение их на ногах, даже если кажется, что болезнь незначительная.