Неходжкинская лимфома: разновидности и лечение

Неходжкинская лимфома: что это такое?

Микропрепарат с неходжкинской лимфомой

Неходжинская лимфома (НХЛ) — группа разнородных онкологических заболеваний, зарождающихся в лимфатической системе. Термин НХЛ объединяет все виды лимфом, кроме гранулёмы Ходжкина. Злокачественные опухолевые патологии различаются по строению, характеру течения, этиологии и локализации, объединяет их одно — все они происходят из лимфоцитов.

Лимфоциты выполняют защитную функцию в организме. В-лимфоциты выделяют иммуноглобулины, угнетающие болезнетворные организмы. Т-лимфоциты уничтожают нездоровые, в том числе, опухолевые клетки. NK-лимфоциты также разрушают чужеродные клетки. Лимфома может развиться из любого вида лимфоцитов.

Причины заболевания

Предрасполагающие факторы — бактерии и вирусы

Причины канцерогенеза, формирующегося в лимфоидных органах до конца не ясны. Существует ряд факторов, засвидетельствовавших своё влияние на появление НХЛ.

  • Взаимодействие с различными ядами (гербицидами, инсектицидами, фунгицидами).
  • Радиоактивное облучение, в том числе при лучевой терапии.
  • Подавление иммунной системы, (ВИЧ, активный приём иммунодепрессантов после трансплантации).
  • Вирусы Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека, герпес вирус 8 типа, гепатит С.
  • Бактерия хеликобактер пилори.
  • Аутоиммунные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит, синдром Шегрена).
  • Противоопухолевые цитотастические средства (Циклофосфамид, Хлорамбуцил).

Патогенез неходжкинской лимфомы

Транслокация участка хромосомы приводит к мутации

НХЛ включает 30 видов лимфом, которые зарождаются на различных этапах дифференцировки лимфоцита. Некоторые опухоли возникают на этапе центроцитов, другие — в фазе фолликулярного В-бласта, следующие формируются из центробластов.

Происходит нарушение в генах, когда один участок хромосомы переносится на другой — транслокации. Например, фактором зарождения мантийноклеточной лимфомы служит транслокация 11-й и 14-й хромосом, фолликулярной лимфомы — транслокация 14-й и 18-й хромосом. Генетические изменения приводят к блокированию дифференцировки лимфоцитов, то есть клетка замирает на этапе созревания.

Изменённая клетка начинает бесконтрольное деление, способствуя образованию опухоли. Это приводит к нарушению работы всей лимфатической системы. Таким образом, лимфома состоит из потомков мутировавших клеток, замерших на определённом этапе развития. В дальнейшем опухоль может распространиться, затрагивая другие ткани.

Классификация заболевания

Лимфома из клеток мантийной зоны

Классификации периодически изменяются, включая в себя новые признаки НХЛ. Основой для разделения служили различные показатели, в частности происхождение:

  • В-лимфоцитные (около 88% всех НХЛ);
  • Т-лимфоцитные и NK-лимфоцитные (около 12%).

В 1974 году была принята Кильская классификация, подразделяющая НХЛ по злокачественности:

  • бластные — высокая злокачественность;
  • небластные — низкая злокачественность.

Т-клеточная лимфома

Позднее, при разработке Рабочей классификации была добавлена промежуточная степень злокачественности. Но такое разделение не определяло многие признаки различных опухолей, входящих в понятие НХЛ. Поэтому классификация не удовлетворяла потребностям в объединении более специализированных отличий лимфом.

В 1994 году патологи объединились для создания новой методологии систематизации НХЛ, получившей название REAL (Европейско-Американская классификация), на основе которой, согласно принятой классификации ВОЗ, разделяют 30 видов НХЛ:

  • В-клеточные из клеток-предшественников В-лимфоцитов (1);
  • В-клеточные из зрелых В-лимфоцитов (15);
  • Т и NK-клеточные из клеток-предшественников (1);
  • Т-клеточные из зрелых Т-лимфоцитов (13).

Степени тяжести и стадии

Для лиц пожилого возраста характерны вялотекущие лимфомы

По степени тяжести различают:

  • Медленно растущие (вялотекущие, индолентные). Диагностируются в большинстве случаев у пожилых людей. Симптомы обычно не проявляют себя, без лечения можно прожить 2 — 10 лет и более.
  • Агрессивные. У детей выявляют преимущественно агрессивные виды НХЛ. Опухоли развиваются активно, без лечения продолжительность жизни 2 — 10 месяцев и более.
  • Высокоагрессивные. Особо быстрая прогрессия, продолжительность жизни без лечения 2 — 10 недель и более.

Стадия определяется количеством вовлеченных групп лимфоузлов

Стадии НХЛ:

  • I. НХЛ локализована в 1 группе лимфоузлов, если опухоль поражает 1 нелимфоидный орган, приписывается буква E, стадия будет обозначаться IE.
  • II. НХЛ в 2 группах лимфоузлов, которые локализованы выше диафрагмы.
  • III. Опухоли затрагивают лимфоузлы по обеим сторонам диафрагмы.
  • IV. Поражаются лимфоидные и нелимфоидные органы.

Буквенные обозначения при стадиях:

  • a — рост лактатдегидрогеназы и СОЭ не наблюдается;
  • b — рост лактатдегидрогеназы и СОЭ;
  • А — признаки интоксикации отсутствуют;
  • В — есть характерные признаки интоксикации;
  • Е — поражение лимфатической зоны и прилежащих тканей.

Группы риска

В группе риска — пациенты после химиотерапии

К группе риска относятся:

  • работники с/х, чья сфера деятельности связана с пестицидами;
  • пациенты с ВИЧ и другими вирусами, вызывающими дефицит иммунитета;
  • пациенты с аутоиммунными заболеваниями;
  • лица, перенесшие операцию по трансплантации;
  • лица, подвергшиеся радиоактивному облучению;
  • пациенты после химиотерапии;
  • дети с синдромами: Клайнфельтера, Чедиак-Хигаши, Луи-Бара;
  • люди пожилого возраста, особенно мужского пола.

Признаки и симптомы болезни

Увеличение печени и селезенки — признаки заболевания

Симптомы НХЛ:

  • увеличенные лимфоузлы (безболезненные);
  • отёчность лица, шеи, рук;
  • чувство тяжести в левом подреберье;
  • зуд в области лимфоузлов, зуд всего тела;
  • повышение температуры;
  • снижение массы тела;
  • ночные поты;
  • частые случаи инфицирования;
  • увеличение селезёнки и печени;
  • слабость, потеря аппетита.

В случае распространения НХЛ на другие органы:

  • боли в желудке, костях, почках, груди;
  • поражение кожных покровов;
  • кашель, затруднённое дыхание.

Диагностика неходжкинской лимфомы

Пункция лимфоузла при лимфоме

Изначально врач выслушивает жалобы пациента, затем проводит осмотр лимфатических узлов с оценкой их размеров, эластичности, подвижности. Обследует при помощи пальпации селезёнку и печень. Далее проводится исследование.

  • ОАК выявляет нарушение в составе форменных элементов крови, уровне гемоглобина.
  • Биохимический анализ крови указывает, вовлечены ли иные органы в патологический процесс.
  • Анализ мочи выявляет сопутствующие патологии.
  • Биопсия лимфоузла. Необходимое для диагностики НХЛ исследование, включающее иммуногистохимические, молекулярные анализы на основе образца ткани. Позволяет диагностировать НХЛ и степень её тяжести.
  • Иммунофенотипирование. Определяется вид опухоли при помощи выявления специфичных белков на поверхности лимфоцитов.
  • Трепанобиопсия. Образец костного мозга изучается для выявления стадии патологии.

В дополнение к диагностике может выполняться МРТ

Дополнительные исследования:

  • УЗИ внутренних органов,
  • рентгенография грудной клетки,
  • МРТ,
  • ЭКГ,
  • СКТ (спиральная компьютерная томография).

Лечение

В лечении применяется выжидательная тактика с мониторингом

При выявлении НХЛ низкой степени злокачественности применяется выжидательная тактика, которая может длиться годами. Такой метод применяется благодаря многочисленным исследованиям, доказавшим, что итоги лечения, начатого сразу после постановки диагноза вялотекущей НХЛ, не отличаются от итогов, достигнутых при терапии более активного процесса образования опухоли. Зачастую болезнь протекает доброкачественно.

В случае необходимости проводится химиотерапия

Постоянный мониторинг позволяет выявить переход лимфомы в более опасную форму при помощи определения размеров опухоли, появления симптомов интоксикации, образования осложнений. При высокой злокачественности незамедлительно назначается лечение.

  • Химиотерапия. Клетки опухоли повреждаются, что запускает процесс клеточной гибели.
  • Лучевая терапия. Рентгеновские лучи в большой концентрации уничтожают клетки лимфомы.
  • Пересадка костного мозга. Если лечение не приносит результатов, может быть применена аллогенная трансплантация (пересадка от донора) или аутологичная (собственные стволовые клетки, изъятые до проведения лучевой и химиотерапии).
  • Терапия моноклональными антителами. Новое направление в лечении онкологии, показавшее высокую эффективность. Моноклональное антитело связывается с белком CD20, который находится на поверхности злокачественных В-лимфоцитов. «Отмеченные» антителом мутировавшие клетки уничтожаются иммунной системой организма.
  • Удаление селезёнки или лимфатических узлов применяется при показаниях: малокровие, кровоточивость, опасность разрыва либо инфаркта селезёнки из-за её аномально больших размеров.
  • При необходимости осуществляют трансфузии.

Диета

Правильное питание очень важно в период лечения

Нарушения в лимфатической системе, а также лучевая и химиотерапия создают большую нагрузку, которую можно облегчить при помощи диеты.
Рекомендуется исключить из рациона:

  • алкоголь,
  • копчёности, колбасные изделия,
  • полуфабрикаты,
  • жирную и жареную пищу,
  • фаст-фуд,
  • продукты с различными добавками (красители, консерванты),
  • сахар лучше заменить мёдом.
В меню следует включить: овощи, крупы, фрукты, ягоды, зелень, кисломолочные продукты, соки, морепродукты.

Профилактика и прогноз

Регулярные визиты к врачу помогут вовремя выявить заболевание

В последние десятилетия количество пациентов с НХЛ неуклонно растёт, поэтому важно соблюдать меры профилактики. Хотя досконально не выявлена причина болезни, рекомендуется избегать любых химически вредных веществ, радиационного облучения. Следует поддерживать иммунитет, чтобы защитить организм от патогенных микроорганизмов. Для этого лучше всего поддерживать здоровый образ жизни, включая оптимальные физические нагрузки, полноценное питание и времяпрепровождение на свежем воздухе.

Прогноз НХЛ зависит от вида лимфомы, степени тяжести и стадии развития. В целом, НХЛ поддаётся лечению, пациенты могут навсегда избавиться от патологии. Существует ряд факторов, ухудшающих прогноз:

  1. Преклонный возраст;
  2. Высокий показатель лактатдегидрогеназы;
  3. Поражение более 1 локализации;
  4. III — IV стадии развития;
  5. Общее плохое состояние.

Пятилетняя выживаемость без возвращения (рецидивов) составляет около 70% при В-клеточных НХЛ маргинальной зоны; менее 30% при Т-лимфобластных, у детей с единичной опухолью шансы составляют до 90%.

Поделиться:
Adblock
detector