Лимфобластная лимфома: что это такое, и как ее лечить

Что такое лимфобластная лимфома

Микропрепарат с лимфобластной лимфомой

Лимфобластная лимфома (ЛБЛ) — агрессивное онкологическое заболевание лимфоидной ткани, сопровождающееся формированием вторичных опухолевых очагов в различных органах. ЛБЛ относится к группе лимфом с высокой степенью злокачественности. Встречается чаще у детей и подростков, у взрослых составляет лишь 2-3 % от общего числа лимфом.

ЛБЛ образуется в результате нарушения процесса развития функционального лимфоцита. На одном из этапов дифференцировки лимфоцит замирает и перестаёт развиваться, вместо этого клетка начинает беспорядочную пролиферацию, создавая идентичных клонов, которые формируются в опухоль. Злокачественный процесс происходит в результате накопления генетических дефектов, провоцирующих нарушения в регулировании роста, дифференцирования и апоптоза клеток. ЛБЛ состоит преимущественно из лимфоцитов Т-клеточной линии, реже из В — и NK-лимфоцитов.

Течение болезни схоже с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Отличие между этими заболеваниями часто носит номинальный характер. ЛБЛ способна распространяться в другие ткани, образуя новые опухоли, что соответствует состоянию при ОЛЛ. Разница между патологиями заключается в количестве лимфобластов, если бластных клеток < 25% — это ЛБЛ, если лимфобластов > 25% — это ОЛЛ.

Причины заболевания

Аутоиммунные заболевания как предрасполагающий фактор

Причины, вызывающие ЛБЛ пока не установлены. Строятся различные предположения возникновения патологии у детей, одна из версий — неизвестный вирус, вызывающий аномальный иммунный ответ организма, другая — большое число известных вирусов, провоцирующих одновременную выработку несовершенной, детской иммунной системой большого числа антител, что приводит к генным мутациям с нарушением дифференцировки защитных клеток.

Существуют факторы, способствующих формированию ЛБЛ:

  • радиационное излучение;
  • приём иммунодепрессантов после трансплантации внутренних органов;
  • заболевания, сопровождающиеся дефицитом иммунитета (ВИЧ);
  • последствия перенесённых вирусов (Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, ревматоидный артрит).

Классификация

Лимфома может иметь различную локализацию

ЛБЛ подразделяются на следующие формы:

  • Периферическая — лимфома отличается повышенной злокачественностью, развивается быстро, вовлекает в патологический процесс костный мозг, печень, селезёнку, кожные покровы.
  • Экстранодальная — ЛБЛ с высоким уровнем агрессии, способна поражать нос и придаточные пазухи, желудок, кишечник, кожу, ЦНС, кишечник и другие органы.
  • Панникулитоподобная — редкое заболевание, всего известно около 200 случаев. Обычно наблюдается скопление опухолевых клеток в подкожной клетчатке конечностей и всего тела.
  • Гигантоклеточная — поражаются лимфатические узлы, кожные покровы, костный мозг, печень, лёгкие.

По характеру течения классифицируют:

  • Индолентные — течение болезни медленное.
  • Агрессивные — острое течение ЛБЛ.

Клинические проявления

Пациенты с лимфомой теряют в весе

Признаки ЛБЛ:

  • Увеличенные лимфоузлы на шее, в паховой области. При этом лимфоузлы не болят, при приёме антибиотиков не уменьшаются в размерах.
  • Болевые ощущения в брюшной полости, костях, грудной клетке и других органах, затронутых опухолью.
  • Снижение массы тела, тошнота, потеря аппетита.
  • Хроническая усталость, головокружения, общая слабость.
  • Повышенное потоотделение в ночное время.
  • Мелкая геморрагическая сыпь, возможно образование пятен и бляшек.
  • При поражении ЦНС наблюдается нарушение зрения, судороги, головные боли.

Диагностика

Пальпация выявляет увеличенные лимфоузлы и органы

Врач опрашивает пациента и проводит осмотр лимфатических узлов, селезёнки, печени, кожных покровов.

Назначается общий анализ крови, при ЛБЛ характерными показателями обычно являются: повышение числа лимфоцитов, повышенная СОЭ, наличие аномальных клеток.

Биохимический анализ крови выявляет общее состояние организма, а также вовлечены ли ткани иных органов в опухолевый процесс. Для ЛБЛ важны значения Алт, Аст, ЛДГ, креатинина.

Позитронно-эмиссионная томография и компьютерная томография проводятся для оценки стадии ЛБЛ, уточнения прогноза патологии, измерения размера опухолевого очага, исследования структуры опухоли, определения изменений окружающих тканей.

Также назначаются УЗИ лимфоузлов и внутренних органов, рентген грудной клетки, магнитно-резонансная томография, гастроскопия.

Основой для диагностики ЛБЛ служит микроскопический анализ образца лимфоидной ткани. Для этого проводится биопсия лимфатического узла – хирургическое удаление затронутого лимфоузла либо его части. Исследование позволяет определить наличие ЛБЛ и её вид.

Лечение

Назначение препаратов основывается на ряде факторов

Для лечения ЛБЛ используются методы, позволяющие уничтожить активно пролиферирующие опухолевые клетки. Для этого назначаются курсы химиотерапии, включающие ряд препаратов. Сочетание препаратов и длительность их приёма зависят от вида опухоли, стадии заболевания. Чаще всего при ЛБЛ применяется:

  • группа антрациклинов — внедряются в молекулу ДНК опухолевых клеток;
  • винбластин — блокирует белковые внутриклеточные структуры клеток;
  • преднизон — подавляет пролиферацию некоторых лимфоидных клеток.

При достижении ремиссии проводятся меры по предотвращению вовлечения ЦНС в опухолевый процесс. Профилактику осуществляют при помощи облучения головы и инъекций цитостатических препаратов. Также лучевая терапия может использоваться в сочетании с полихимиотерапией для угнетения опухолевых клеток.

Пациенты нуждаются в поддерживающей терапии

Для профилактики инфекционного заражения назначаются антибиотики и противогрибковые препараты.

В случае резистентности опухоли, то есть незначительного уменьшения новообразования после терапии, а также при появлении новых очагов назначается более интенсивная химиотерапия и трансплантация стволовых клеток либо костного мозга.

Осложнения

Заболевание характеризуется высоким риском осложнений

ЛБЛ чаще всего обладает острым течением, переходя в ОЛЛ. При этом могут образоваться некротические поражения, кровоизлияния, вовлекаться ЦНС, органы мочеполовой системы, лёгкие.

Большинство осложнений связано с проводимой при ЛБЛ терапией. Нарушаются процессы кроветворения, возникают аллергические реакции, значительно возрастает риск развития инфекционных заболеваний. Инфекционные осложнения составляют около 70% из всего числа летальных исходов при химиотерапии ЛБЛ. Препараты обладают угнетающим воздействием не только на опухолевые, но и на здоровые клетки, значительно подавляя иммунную систему.

Длительная химиотерапия провоцирует образование новых видов опухолей. Патогенные клетки способны вырабатывать резистентность к препаратам, используемым в химиотерапии, что приводит к назначению более интенсивного лечения, повреждающего все системы организма.

Ослабленный организм может оказаться не в состоянии бороться с устойчивыми опухолевыми клетками, которые, к тому же, могут притворяться здоровыми на протяжении длительного времени после окончания терапии. В то время как все силы организма направлены на восстановление после лечения, злокачественные клетки способны проникать в новые локации, повреждая ткани других органов и образуя там опухоли.

Прогноз и профилактика

Регулярные осмотры врача позволят контролировать процесс

Риск осложнений не означает, что пациент обречён на зарождение новых патологий, а лишь вероятность их развития. В целом ЛБЛ характеризуется благоприятным прогнозом, наиболее успешный результат достигается в возрасте от 1 года до 10 лет, выживаемость в течение 5 лет без рецидивов составляет около 80-90%. Несколько ниже этот показатель представлен для младенцев и подростков, хотя шансы всё равно остаются высокими.

Для пациентов в преклонном возрасте 5-летняя выживаемость составляет 30-40%. Женщины лучше поддаются лечению, поэтому мужской пол относится к негативному фактору прогноза. При уточнении прогноза учитывается наличие цитогенетических изменений и высокий уровень лейкоцитов, эти показатели снижают шансы на отсутствие рецидива.

Профилактических мер, предотвращающих ЛБЛ не существует, так как точной причины зарождения опухоли не выяснено. Рекомендуется избегать радиоактивного излучения, поддерживать состояние иммунитета на должном уровне во избежания развития инфекций, способных спровоцировать ЛБЛ.

Поделиться:
Adblock
detector