Лимфогранулематоз у детей: что это такое и как лечить

Что такое лимфогранулематоз у детей

Микропрепарат с атипичными клетками

Лимфогранулематоз — это онкологическое заболевание лимфатических тканей, которое чаще всего возникает у детей 12-15 лет. Болезнь поражает в первую очередь отдельные лимфатические узлы и большие их скопления (внутригрудные, средостения, брюшной полости, шейные), затем в патологический процесс вовлекаются одновременно несколько групп лимфоузлов, болезнь начинает нарушать работу внутренних органов.

Лимфогранулематоз развивается из-за появления в организме злокачественных клеток:

• крупных мононуклеаров Ходжкина;
• клеток Рид-Штернберга.

Эти клетки представляют из себя мутировавшие В-лимфоциты иммунной системы, они образуются в пораженном болезнью красном костном мозге. После попадания в кровь мутировавшие клетки, как и их нормальные предшественники, мигрируют в лимфатические узлы и оседают там.

В-лимфоциты — это здоровые иммунные клетки крови, они образуются в красном костном мозге и не способны к самостоятельному делению, потому быстро гибнут после выполнения своих функций. Злокачественно перерожденные В-лимфоциты (клетки Ходжкина и Рид-Штернберга) не только способны к самостоятельному делению, но размножаются чрезвычайно быстро, вызывая значительное увеличение лимфатических узлов.

Что происходит при лимфогранулематозе

При лимфогранулематозе первыми «берут удар» на себя лимфоузлы

После того, как патологические клетки начали вырабатываться красным костным мозгом, они «поселяются» в лимфатических узлах и продолжают увеличивать там свое число путем самостоятельного деления.

Лимфатический узел — это скопление лимфоидной ткани, которое создает благоприятную среду для жизни специальных клеток иммунной системы — лимфоцитов. Именно лимфатические узлы первыми берут на себя удар при попадании в организм инфекционных агентов (бактерий, вирусов), они выполняют роль «пограничников», не допускающих распространения инфекции по всему организму. Благодаря тому, что в них постоянно в большом количестве находятся иммунные клетки, лимфоузлы всегда готовы первыми начать уничтожать болезнетворные микроорганизмы. При возникновении инфекции они обычно увеличиваются в объеме, что свидетельствует об их активности.

При лимфогранулематозе лимфоузлы начинают увеличиваться из-за появления в них опухолевых клеток. Нормальная лимфоидная ткань подавляется опухолевой, узел уже не выполняет свою иммунную функцию, но продолжает расти. Размеры таких опухолей во много раз превосходят величину физиологически увеличенных лимфоузлов.

Причины лимфогранулематоза у детей

Не последнюю роль играет вирус Эпштейна-Барра

Точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не выяснены. Болезнь возникает из-за того, что в красном костном мозге (главном образующем кровь органе) появляются опухолевые клетки.

Мутация (перерождение) здоровых клеток в опухолевые по разным теориям может быть вызвана:

• наследственным генетическим дефектом;
• влиянием ионизирующего излучения (радиации);
• влиянием онкогенных химических веществ;
• вирусными инфекциями (особенно инфицирование герпетическим вирусом Эпштейна-Барр).

Инфекция вирусом Эпштейна-Барр протекает в форме мононуклеоза — заболевания, поражающего лимфатические узлы, печень, селезенку. Передается болезнь воздушно-капельным и контактно-бытовым путем, заболевают чаще всего подростки 12-15 лет, что позволило связать перенесенный мононуклеоз с возникновением у детей лимфогранулематоза.

Симптомы и признаки

Болезнь сопровождается повышением температуры тела

Очень часто болезнь начинается бессимптомно и обнаруживается уже в далеко зашедшей форме. Однако при внимании к состоянию здоровья ребенка возможно заметить первые признаки лимфогранулематоза:

• уменьшение массы тела, не связанное с изменениями в питании и физической нагрузке;
• вялость, слабость и апатия (часто могут скрываться под видом плаксивости, ухудшения способностей к учебе);
• снижение аппетита («переборчивость» в питании);
• повышенная температура тела без признаков инфекционного процесса;
• бессонница.

Кашель может свидетельствовать о далеко зашедшем процессе

Сложность ранней диагностики заключается в том, что на первых этапах болезни лимфоузлы увеличены непостоянно, они могут быстро уменьшаться на длительный срок. Это маскирует болезнь под нормальный физиологический процесс увеличения и уменьшения лимфатических узлов при инфекции.

К признакам далеко зашедшего заболевания относятся:

• постоянно повышенная температура тела;
• проливной пот ночью;
• сухой кашель, затрудненность дыхания;
• значительные потери в массе тела.

Заболевание ослабляет иммунитет

Также из-за угнетения иммунной системы ростом опухоли организм ребенка могут поразить следующие инфекции:

• опоясывающий лишай;
• токсоплазмоз;
• пневмоцистная пневмония;
• кандидоз;
• дисбактериоз кишечника;
• бактериальный и вирусный менингит.

Для инфекционных болезней в данном случае будет характерно затяжное течение, обычные лекарственные средства часто оказываются недостаточно эффективны для подавления размножения бактерий или вирусов.

Диагностика лимфогранулематоза у детей

Лабораторные тесты показывают результаты с отклонениями

Диагностика включает в себя целый ряд последовательных исследований:

1. Развернутый лабораторный анализ крови;
2. УЗИ органов брюшной полости;
3. Рентгенография грудной клетки;
4. Магнитно-резонансная томография (МРТ-исследование);
5. Биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием;
6. Биопсия пораженного лимфатического узла с исследованием на атипичные клетки;

Объем исследований могут быть расширен врачом-онкологом в зависимости от выявляемой стадии онкологического процесса.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Лучевая терапия на ранних сроках дает положительный результат

При раннем выявлении лимфогранулематоза возможно лечение не запущенной формы болезни только методами лучевой терапии. При этом в большинстве случаев облучению подвергается не весь организм, а только пораженные болезнью области с большим скоплением лимфатических узлов. Для снижения воздействия радиации на здоровые клетки применяют специальные вещества-радиопротекторы.

Для увеличения эффекта от лучевой терапии и при далеко зашедших формах болезни дополнительно применяется терапия противоопухолевыми препаратами. В этом случае лечение длится около 6 месяцев, прием препаратов носит прерывистый характер.

В тяжелых случаях возможна пересадка костного мозга от близкого родственника либо подходящего донора. Для этого собственный красный костный мозг больного, являющийся источником опухолевого процесса, предварительно уничтожается при помощи комбинации ионизирующего излучения и лекарственных средств.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии заболевания

При выявлении болезни на ранних стадиях (1 и 2) и без осложнений прогноз благоприятный в большинстве случаев. Больные хорошо отвечают на лучевую терапию, наступающая ремиссия (улучшение) может быть более 10 лет, иногда пожизненной.

Прогноз относительно благоприятный при стадии 1 или 2 с имеющимися осложнениями: поражением опухолью одного внутреннего органа, распространением опухоли лимфоузлов на две и более области тела. Больные также в большинстве случаев достигают длительной ремиссии после лучевой терапии, часто для этого требуется комбинация ее с приемом противоопухолевых препаратов.

Неблагоприятный прогноз имеется при выявлении болезни на 3 или 4 стадии, когда в процесс вовлечены лимфатические узлы брюшной и грудной полости, а также внутренние органы. В этом случае иногда бывает показана пересадка красного костного мозга.

Профилактика

Здоровый образ жизни полезен каждому!

Специфическая профилактика лимфогранулематоза не разработана. Возникновение болезни часто связывают с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр в подростковом возрасте, когда иммунная система растущего организма неспособна противостоять поражающему действию вируса. Появление мутировавших В-лимфоцитов при лимфогранулематозе связывают с угнетением иммунной системы, в норме быстро отсеивающей все клетки с генетической «поломкой» или мутацией.

Избежать инфицирования вирусом Эпштейна-Барра поможет соблюдение простых правил личной гигиены:

• Индивидуальное использование посуды и столовых приборов (у ребенка должна быть своя кружка, тарелка и т.д.);
• Регулярное мытье рук с мылом, особенно после посещения общественных мест;
• Недопущение попадания в рот предметов, имевших контакт со слюной посторонних лиц (питье из общей бутылки, доедание продуктов питания за другими).

Профилактика возникновения лимфогранулематоза принципиально не отличается от профилактики любого онкологического заболевания и имеет общеукрепляющий характер. Необходимо следить за рациональным питанием ребенка, соблюдением баланса между учебными занятиями и отдыхом. Психологические проблемы в наиболее уязвимом подростковом возрасте стоит решать при помощи консультаций психолога, в том числе для всей семьи, ведь ничто не подавляет иммунитет так сильно, как конфликты и эмоциональное напряжение.